大脑中的神经细胞通过电信号和化学信号相互交流。氨基酸，谷氨酸是大脑中主要的刺激性化学信号。当神经末梢释放谷氨酸时，它结合并激活位于邻近神经细胞表面的不同类型的谷氨酸受体。当谷氨酸受体被激活时，钠离子和钙离子进入细胞，产生电信号，沿细胞膜传播。AMPA型谷氨酸受体是传递谷氨酸刺激必不可少的受体，其功能主要受细胞表面AMPA受体数量的调控。

基因突变CLN3一种致命的神经退行性疾病，青少年CLN3病，也被称为青少年巴顿病。的Cln3击倒(Cln3^-/-该疾病的小鼠模型显示出人类疾病的几个特征，包括运动协调缺陷。探讨运动协调障碍的原因Cln3^-/-我们之前发现，在1个月大的小鼠中，特定的AMPA受体抑制剂会使AMPA型谷氨酸受体活性衰减Cln3^-/-小鼠的运动协调能力显著提高。目的:探讨AMPA受体功能异常升高的机制Cln3^-/-我们在1月龄野生型和野生型小鼠的脑切片中使用表面交联法检测了细胞表面AMPA受体的数量Cln3^-/-老鼠。我们发现，大脑细胞表面AMPA受体的数量异常增加Cln3^-/-老鼠。我们的研究结果表明，CLN3蛋白参与调控细胞表面AMPA受体的数量。

出版

Cln3-/-小鼠小脑、皮质和纹状体AMPA受体表面表达异常升高。
Kovács AD, Hof C, Pearce DA
神经科学通讯。2015年9月12日;607:29-34

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