厚皮畸形(PDD)是一种独特的、影响手部的良性软组织疾病，于1975年首次报道。PDD患者通常表现为手指中关节无痛性肿胀，尽管在极少数情况下，这种肿胀已被报道扩散到指关节，甚至手掌或手背。PDD患者多为年轻男性。双手通常都会受到影响。全世界仅报告了大约90例PDD病例。

由于这种疾病非常罕见，许多手外科医生和风湿病学家可能不熟悉PDD的临床特征。正常情况下，关节肿胀可能是类风湿或炎症性关节疾病。这是令人担忧的，因为免疫系统的攻击出错最终会导致人体骨性关节表面和软组织结构的破坏，导致严重的疼痛和功能障碍。然而，PDD的肿胀是独特的，因为它仅限于皮肤，而不会扩散到关节。PDD患者的x光和MRI等诊断检查显示关节结构正常，表明骨骼或软骨没有损伤。血液检查显示没有炎症标记，手术活检，如果进行，通常是非诊断性的。

指骨近端皮肤明显双侧肿胀II-V。

我们报告了一例19岁男性患者的PDD。肿胀首先影响他的食指，然后在4年的时间里逐渐发展到影响双手的中指、无名指和小指。之前与手外科医生和皮肤科医生的会诊都没有定论。他经常使用电脑键盘，而且有操纵手指的习惯。未发现异常精神病史。

所有x光、核磁共振和血液检查结果正常。虽然PDD的诊断在考虑之中，但活检排除了更严重的潜在全身性疾病。标本的组织学分析显示真皮中短厚胶原纤维和粘蛋白的产生增加。免疫组织化学染色阳性鉴定内皮和血管相关组织的早期细胞分化。然而，这些病理结果并不特定于任何疾病病程，只表明组织相当新。

我们开始对病人进行简单的治疗试验，包括每天晚上将皮质类固醇浸渍胶带敷在他选择的一根手指上12小时。同时，他被要求避免操纵所有受影响的手指。一个月后，他所有手指的肿胀都明显减轻了。没有哪根手指比其他手指好。录音并没有产生很好的效果。

PDD的病因尚不清楚，但受影响患者的一个共同特征是由于职业或习惯，经常对手指进行机械操作，如关节摩擦或指关节断裂。建议的治疗方案包括类固醇注射，抗过敏原管理，应用类固醇浸渍胶带。然而，考虑到我们的病人仅仅通过停止操纵他的手就得到了改善，我们同意其他医生的观点，即行为矫正就足够了。对于PDD患者，建议改善加重行为，并在适当的时候寻求心理咨询。认识到疾病的临床表现将节省患者的时间、压力和不必要的治疗方式。

施耐德·兰西，斯科特·沃尔夫
美国纽约特殊外科医院手部及上肢外科

出版

厚皮畸形:附组织病理学报告1例。
Rancy SK, Granstein RD, Bansal M, Barley CL, Fields TR, Wolfe SW
J Hand surgery Am. 2016年8月

离线阅读:

相关文章:

	关节复位治疗有症状的柔韧性平足畸形…柔性扁平足是儿科人群中常见的畸形。由于韧带松弛，足部无法在三个接触部位支撑体重。
	软颗粒凝胶电泳自由溶液或凝胶介质中的颗粒电泳是表征胶体颗粒表面特性的一种强有力的技术。颗粒凝胶电泳，即胶体…
	膝关节前外侧韧带-解剖…1879年，保罗·塞贡德发表了一篇关于在扭伤的膝关节中临床出现和实验产生的血液的文章。作为一个相关的加重，他报告了粉碎性骨折的形成…
	利用人工智能提高洗手的质量和数量……劣质的手部卫生已被确定为医院获得性感染传播的主要因素。在美国，它们影响了200万患者，其中近9万……
	凝结芽孢杆菌独特的IS-2有助于缓解症状…肠易激综合征(IBS)是一种常见的影响消化系统的疾病。它是腹痛和排便频率改变的混合物，便秘、腹泻或两者兼而有之(混合)....
	尺寸的复杂调控及其功能意义…在动物中，体型的变化通常受到环境条件的影响，并被认为具有适应价值。在蜜蜂中，许多物种表现出不同程度的社会性，……