半个多世纪以来，人们已经认识到两种主要类型的癫痫发作障碍。全身性癫痫发作始于大脑中心区域，并立即丧失意识，有时伴有双侧抽搐或全身广泛抽搐。局灶性癫痫发作始于脑表面的局部区域，并产生这些区域的功能表现，这些表现以不适当的形式或情况出现，例如，涉及嗅觉或味觉、视觉或声音的幻觉，对时间或现实感的扭曲感知，局部抽搐或刺痛。有些这样的事件会导致意识下降或失去知觉，很少会导致全身抽搐。一般认为全身性癫痫发作几乎总是遗传的，而局灶性癫痫发作是由于局部脑表面损伤或疾病引起的。

图1所示。詹姆斯·克莱顿-布朗爵士的间谍漫画。由伦敦惠康图书馆提供。

然而，在过去的20年里，人们开始认识到某些不常见的幼儿局灶性癫痫发作可以遗传。最近，偶有家庭报告，局灶性癫痫发作起源于大脑的颞叶，已经发生了两三代。最早的此类事件报告出现在20世纪50年代，当时基本上被忽视了。

然而，在1895年，詹姆斯·克莱顿-布朗爵士(1840-1938)做了卡文迪什讲座梦幻般的精神状态西伦敦医学协会在他年轻的时候，作为约克郡韦克菲尔德西骑马精神病院的医学总监，他意识到并着手补救英国精神病院缺乏研究的问题。官方manbetx手机版几年后，他搬到伦敦，在卢纳西担任大法官的访客，任期从1875年到1922年。他成为伦敦社会的一个重要人物，与英国神经科学的发展保持着联系，实际上为英国心理医学提供了一个非正式的公众声音。他的卡文迪什讲座题目是梦幻般的精神状态指的是颞叶局灶性癫痫患者不完全丧失意识有时描述发作后的经历。1895年，由于克莱顿-布朗在伦敦的同事约翰·休林斯·杰克逊(John Hughlings Jackson, 1835-1911)的著作，人们才刚刚开始了解颞叶癫痫发作时所经历的大量特殊精神状态和幻觉感觉。几乎是一个有趣的事后回忆，克莱顿-布朗描述了一个家庭，在整个19年的过程中^th世纪，四代人都经历过与颞叶癫痫相一致的癫痫事件。有些人偶尔会抽搐，尽管这种疾病通常是相对良性的。随附的图表总结了谱系

图2所示。克莱顿-布朗家族的家谱。

这样一个潜在的重要家族的记录，很可能是已知最早的遗传性颞叶癫痫病例，却被忽视了这么长时间，这似乎很奇怪。然而，克莱顿-布朗的描述出现在《柳叶刀》当时，人们对各种癫痫现象的认识还在不断发展，对癫痫发作原因的认识还没有很好地解决，他演讲的标题也没有显示出内容中包含的非常重要的遗传含义。医学界未能欣赏克莱顿-布朗的观察结果，这是另一个例子，说明如果重大发现是在当代知识水平能够舒适地适应它们之前做出的，或者是在有足够的基础来拒绝它们之前做出的，那么这些发现可能不会得到重视。克莱顿-布朗长达一个世纪的报告应该鼓励进一步探索遗传因素在引起局灶性癫痫或促成局灶性癫痫病因中的作用。

M J Eadie
澳大利亚布里斯班昆士兰大学

出版

19世纪家族性颞叶癫痫。
收购方米
扣押，2018年1月

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