腹壁神经鞘瘤

一名62岁妇女因右髂窝肿块引起持续腹痛而入院。患者表现出以下合并症:内脏I级肥胖(BMI 30.4 kg/m)2)和动脉高血压。她报告的唯一腹部手术是32岁时的阑尾切除术。患者主诉右侧髂窝区域,靠近髂前上棘,腹痛定位良好。疼痛被描述为持续的,没有确切的时间指示,在躯干屈伸运动时加剧;它与饮食或排便无关,并辐射到同侧腰椎区。触诊右髂窝时,局部腹痛突然加重,无腹膜刺激迹象;尽管皮下层厚,但可触及5- 7cm椭圆形实变区,边界规则,弹性一致性。腹部超声检查显示右侧髂窝区域有一个低回声肿块,其纵向、前后和横向直径分别为80-33-42毫米。随后的CT扫描证实了一个边界清晰的肿块的存在,内部有小的钙化(图1a-b-c),位于髂前上棘内侧腹横肌肉和腹膜壁。怀疑为腹壁间质良性肿瘤。鉴于病人所描述的症状,我们在全身麻醉下对病变进行根治性切除。

图1所示。腹部CT扫描动脉期3D渲染图(A-B-C)显示病变位于腹膜外。(D)手术标本。

肿块大小为80-40-35 mm(图1d),与腹膜壁层无关联,仅累及腹壁的肌筋膜层。

手术标本的组织学检查显示许多特征符合“古代”神经鞘瘤的诊断。术后第2天,患者顺利出院。术后1周和1个月安排住院检查:患者报告腹痛无复发,生活质量有所改善。

在最新更新的“WHO软组织肿瘤分类”中,神经鞘瘤被归类为神经鞘肿瘤,这是一个新的分类,还包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和创伤性神经瘤(或假性神经瘤)。在绝大多数病例中,它们被诊断为散发性病变,而在20%的病例中,它们是全身性疾病的一部分,如1型神经纤维瘤病、神经鞘瘤病或卡尼复合体。神经鞘瘤——也被称为“神经鞘瘤”或“Verocay神经鞘瘤”——几乎完全由超增殖的雪旺氏细胞组成,宏观上表现为一个界限分明、表面光滑的包膜肿块。有两种不同的细胞组织模式:一种是高细胞,细胞核呈栅栏状聚集(Antoni a型区);一种是低细胞,大量巨噬细胞、混合瘤间质和微囊状图(Antoni B型区)。Antoni B区可能是高细胞Antoni A区退化和退化过程的结果。当神经鞘瘤标本中退行性特征占优势时,在定义中加入形容词“古老”:其中一些退行性特征最初被认为是恶性肿瘤的表现。神经鞘肿瘤多发生在头颈部、四肢和躯干屈肌面;尽管存在许多不寻常的神经鞘瘤位置(眼睑、指尖、肠系膜、腮腺、阴道)肝门),关于腹壁神经鞘瘤的报道文献很少。迄今为止,仅有5例病例(均为近期病例)被记录在医疗记录中:其中,只有一例是一名57岁女性的小腹壁神经鞘瘤,导致左下腹腹痛定位良好。在我们的病例中,我们认为内脏肥胖和患者对疼痛的感觉是她以前阑尾切除术遗留的症状,可能使肿瘤随着时间的推移而不明显地生长。由于缺乏精确的细针穿刺方法,成像技术在诊断这些类型的肿瘤方面是有用的。神经鞘瘤总体预后良好,恶性变性非常罕见。局部复发是可信的,只有当非根治性切除原发肿瘤发生。尽管第一例无症状腹壁神经鞘瘤的作者建议对这类病变采取保守方法,但我们主张当肿瘤引起腹痛时进行手术切除,确保进行根治性切除,因为有可能(尽管罕见)发生恶性转化或复发。临床医生在处理原因不明的腹痛时应考虑腹壁肿瘤的诊断,考虑到通过手术治疗症状完全消退的可能性。

Ginesu GC, Puledda M, Feo CF, Cossu ML, Fancellu A, Addis FPorcu一
北京医科大学临床与实验医学部普外科研究室,
萨萨里大学,意大利萨萨里圣彼得罗43,07100

出版

腹壁神经鞘瘤。
Ginesu GC, Puledda M, Feo CF, Cossu ML, Fancellu A, Addis F, Porcu A
[J]胃肠外科,2016年10月

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