滑车神经神经鞘瘤是一种罕见的神经鞘瘤，主要起源于远端椎间池。下松果体区近段病变极为罕见。由于罕见的疾病，手术入路切除该区域的滑车神经鞘瘤没有很好的文献记录。我们在此描述一种成功切除滑车神经鞘瘤的新方法。

图1所示。患者轴位(A)和矢状位(B) t1加权增强脑磁共振图像显示下松果体区圆形病变压迫顶板、导水管，并将上髓膜向下推至第四脑室(白色箭头)，引起轻度脑积水。病灶均匀增强显示滑车神经鞘瘤。

一名12岁男孩因枕部头痛、向下凝视复视、步态异常2个月来就诊。患者无既往病史，无神经纤维瘤病等合并症。详细的神经系统检查显示双侧乳头水肿，双侧滑车神经麻痹和躯干共济失调。视力及其他脑神经正常。小脑试验除脚后跟-胫骨试验(双侧受损)外均正常。皮肤无损伤，无黑斑。患者接受了非增强的脑部计算机断层扫描，发现下松果体区中线，2厘米，圆形，高密度病变伴脑室扩张(中度脑积水)。脑磁共振成像(MRI)显示了相同的病变，位于松果体下区，推测在四股神经池，前部对顶板施加压力，后部对小脑施加压力，可能是蚓舌和小脑上蒂，钆注射均匀增强(图1)。病变对髓上膜施加压力，延伸到第四脑室。根据诊断，病人的下松果体区肿瘤延伸到第四脑室的顶部，安排择期手术。我们推测肿瘤可以通过第四脑室到达。 After performing a classic midline suboccipital craniectomy, the dura mater was opened in a Y-shaped manner. Next, the fourth ventricle was entered (transventricular approach). The tumor bulge was apparent above the superior medullary velum, dorsal to the quadrigeminal plate, squeezing the aqueductal foramen. An incision was made on the superior medullary velum, and the lesion was exposed (transvelar approach). It had a permissible consistency adhering to the tectal plate while having an arachnoid plane. The tumor was dissected microscopically from the surrounding structures and was removed through the superior medullary velum into the fourth ventricle (Fig. 2). It originated from the proximal part of the trochlear nerve compressing both nerves and the tectal plate. The tumor was totally excised, leaving no residues behind. Cerebrospinal fluid flow was maintained through the cerebral aqueduct.

图2所示。图示显示经脑室经椎板入路到松果体下区病变延伸至髓膜上。(A)矢状面显示经第四脑室入路。(B)后视图显示经典的枕下开颅术和硬脑膜开口。(C)术中显示肿瘤通过上髓膜膨出进入第四脑室。(D)术中图像显示该区域的解剖;图片中的白星显示的是小脑半球;白色方框显示上髓膜被肿瘤向下推入第四脑室;黑色闪光显示西尔维厄斯的渡槽。

病人的术后过程平安无事。患者无新的神经功能缺损。术后早期脑MRI显示病灶完全切除，对周围结构无肿块影响。随访12年，患者无任何影响正常生活的症状，脑部MRI未见复发，S100蛋白抗体残余染色显示梭形细胞和非梭形细胞均弥漫性染色。均表现为滑车神经鞘瘤。随访1个月，头痛、复视、共济失调完全消失。然而，患者在手术后2个月出现症状性脑积水，为此植入了脑室-腹膜分流器。目前，他是一名戏剧演员和艺术家，眼球运动正常。患者书面同意发表其病程、病史及照片。

综上所述，经脑室经筋膜入路治疗下松果体压迫髓上膜的病变是安全可行的。这种方法应根据患者和肿瘤特点进行个体化治疗。

Majid Reza Farrokhi
设拉子医学院设拉子神经科学研究中心，设拉官方manbetx手机版子，伊朗
设拉子医学院神经外科，设拉子，伊朗

出版

滑车神经鞘瘤的经脑室经胸膜入路:松果体下区病变的新技术。
Farrokhi MR, Ghaffarpasand F, Taghipour M, Derakhshan N
世界神经外科杂志2018年6月

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