进行性多灶性脑白质病(PML)是一种威胁生命的中枢神经系统脱髓鞘疾病，由病毒JC (JCV)的再激活引起。这种情况是由免疫抑制引起的，最常与艾滋病、淋巴增生性疾病或免疫抑制药物有关。任何先前不知道患病的PML受试者必须进行HIV感染的中期检测，在大多数情况下这种诊断被证实。然而，当出现PML的患者HIV检测多次阴性，没有血液肿瘤的证据或未接受任何免疫抑制药物时，诊断就会出现挑战。

图1所示。(A) CT轴位造影显示右侧额叶皮质下区无增强低密度病灶(箭头);还要注意质量效应的缺失。(B)经过后窝的轴向图像未显示小脑和脑干病变。

我们描述了这样一个病例在一个72岁的男子谁提出急性发作共济失调和构音障碍。最初的CT扫描显示右侧额叶皮层下区无增强低密度病变(图1)，最初解释为缺血性中风。然而，在两周内，他的病情迅速恶化，表现为行为改变、认知能力下降、吞咽困难和严重的躯干和阑尾共济失调。MRI检查显示右侧额叶、顶叶和小脑皮层下u -纤维浸润的T2/FLAIR白质病变(图2A, B)。这些病变具有扩散受限的边缘，区域血流量减少，无造影剂增强(图2D, C)。考虑到PML可能的诊断，诊断检查显示淋巴细胞减少(800个细胞/μL)， CD4+细胞/μL 242个，CD8+细胞/μL 130个，CD3+细胞/μL 348个。广泛的检查旨在发现免疫抑制的病因，包括HIV-1和HIV-2抗体的血清学测试，HIV前病毒DNA的PRC分析，肿瘤标志物，全身和神经元自身抗体，身体CT扫描和骨髓活检均为阴性。脑脊液分析显示JCV PCR阳性，证实PML。

在这个临床情况下，诊断为特发性CD4淋巴细胞减少症(ICL)。这是疾病控制和预防中心定义的一种综合征，“记录的CD4 T淋巴细胞绝对计数低于300细胞/立方毫米或低于总T细胞的20%，在不止一次的情况下，HIV检测中没有感染的证据，并且没有任何确定的免疫缺陷或与CD4+ T细胞水平降低相关的治疗”。它可以触发许多机会性感染，在过去的几年中，一些进行性多灶性白质脑病(PML)的病例被描述为与该实体相关。

我们回顾了2013年发表的与ICL相关的PML病例，发现了自1997年以来的其他12例病例。大多数都发生在50岁到70岁之间有趣的是，尽管可能是偶然的，但除了一个之外，其他都发生在男性身上。他们之前都没有免疫抑制史或HIV感染的危险因素。与ICL相关的PML的临床特征与与HIV感染或单克隆抗体治疗相关的病例没有区别。

图2所示。发病后1个月(A-D)和34个月(E, F)的连续MRI检查。(A)通过侧脑室后角的初始冠状位FLAIR图像，显示白质明显高强度，累及双侧小脑和右脑半球，在这里到达皮层下u -纤维;左脑半球也可见细微的白质病变。(B, C)在t1加权图像上，注意到右脑白质病变明显低信号，对比剂给药后没有增强(C)。(D)在额叶和顶叶病变中可以观察到轻微限制扩散的边缘，这是急性炎性PML病变的特征。
随访研究显示严重萎缩，只有轻度持续性FLAIR白质异常(E)，没有典型慢性病变中弥散受限(F)。

PML没有任何有效的治疗方法。已经使用了几种药物，如阿糖胞苷或西多福韦。体外实验结果表明，通过阻断血清素能受体5-羟色胺受体2A (5HT2A)，可以抑制JCV进入细胞。基于这些发现，米氮平，一种阻断这些受体的四环抗抑郁药，已经被用于患有或没有艾滋病毒的患者，显示出一些有希望的结果。

PML合并ICL的预后尚不清楚。在我们的综述中描述的病例中，3例死亡，3例有非常严重的后遗症，4例有改善，2例没有关于结果的报告数据。在米氮平治疗下，我们的患者在发病后34个月持续了临床和放射学的改善(图2E, F)。

曼努埃尔·德尔加多·阿尔瓦拉多¹，何塞Berciano^2
1西班牙Torrelavega, Sierrallana医院神经内科
精神健康网络生物医学研官方manbetx手机版究网络中心(CIBERSAM)，马德里，西班牙
²坎塔布里亚大学神经病学中心，
西班牙桑坦德"马奎斯·德·瓦尔迪西拉"大学医院(IDIVAL)和CIBERNED

出版

进行性多灶性脑白质病和特发性CD4淋巴细胞减少症。
Delgado-Alvarado M, Sedano MJ, González-Quintanilla V, de Lucas EM, Polo JM, Berciano J
神经科学杂志。2013年4月15日

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