慢性假性肠梗阻(CIPO)是一种影响儿童和成人肠道的罕见疾病。这是一种慢性和毁灭性疾病，发病率和死亡率都很高。CIPO的特点是严重和致残的反复发作的肠梗阻。在没有引起肠梗阻的实际病变的情况下，患者具有肠梗阻的典型体征和症状。肠神经和肌肉的原发疾病引起CIPO。影响肠道神经和肌肉的继发性原因包括全身、代谢、线粒体、神经和结缔组织疾病。大约四分之三的CIPO患儿在出生后一年内被诊断出来。临床病史和表现是诊断CIPO的依据。肛肠测压法(ADM)测量肠收缩，可作为诊断的辅助手段。在ADM期间，一个专门的导管被引入胃和小肠，然后导管检测由管腔收缩产生的压力。

患有CIPO的婴儿通常有腹胀、腹痛、大便改变、呕吐，最明显的是喂养不耐受，导致体重减轻和严重营养不良。许多人无法忍受口喂，需要直接将食物送入胃(胃管)或小肠(空肠管)。大约三分之二的患者不能耐受肠道喂养，需要在中心静脉放置肠外营养(PN)，四分之一的患者依赖于肠外营养。不幸的是，接受PN治疗的儿童可能会出现严重的危及生命的并发症，如肝病、肝功能衰竭、中央静脉感染、血液感染和血管凝血。因此，提高肠道对饲料的耐受性和停用PN至关重要。然而，目前缺乏有效的治疗选择来增加CIPO患儿对饲料的肠道耐受性。

奥曲肽是一种生长抑素类似物，在ADM期间用于诱导小肠收缩，也称为III期迁移运动复合体(MMCs)。奥曲肽已被证明主要对系统性硬皮病所致CIPO的成年患者有成功的疗效。它在儿童中的使用已在一个病例报告中报告。我们研究了奥曲肽改善16例依赖PN的CIPO患儿肠道对饲料耐受性的安全性和有效性。所有儿童均有CIPO的临床诊断，并进行了AMD和结肠测压检查。奥曲肽，剂量范围0.2-1 μg/kg/d，每日2次经中心静脉给药，疗程中位数为10周。我们将奥曲肽的成功反应定义为肠道饲料增加大于10cc /kg/天。16人中有11人(69%)对肠道饲料的耐受性总体增加，其中16人中有7人(44%)被认为对奥曲肽有反应。7人中有3人能够停止PN，其他4人对其PN进行了适当的调整。4例患者出现副作用，其中2例停用奥曲肽; one developed hyperglycemia and the other an allergic reaction. Notably we were able to demonstrate an association between the presence of intestinal contractions (Phase III MMCs) and the patient’s response to Octreotide. This is promising and may allow us to predict which patients are likely to respond to Octreotide administration.

我们相信我们的研究对CIPO患儿的治疗具有重要意义。这些儿童的治疗选择非常有限，发病率和死亡率都很高。奥曲肽是一种重要的治疗干预措施，可以增加肠道对饲料的耐受性，并有助于减少中央线PN依赖性。

Lusine Ambartsumyan¹，曼扎诺罗德里格斯^2
1美国华盛顿州西雅图西雅图儿童医院消化内科
²胃肠病学部，内科，运动与神经科学中心
功能性胃肠疾病，波士顿儿童医院，哈佛医学院，
波士顿，马萨诸塞州，美国

出版

奥曲肽在慢性假性肠梗阻患儿提前肠内喂养中的应用。
刘建军，刘建军，刘建军
儿科药物。2016年10月

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