100多年前，奥地利病理学家汉斯·基亚里(Hans Chiari)描述了不同类型的后窝形态学异常，后窝是颅骨下部椎管上方的小空间。脑干和小脑位于后窝内。脑干负责控制多种重要的身体功能，如呼吸、血压和体温。小脑控制运动、平衡和协调。此外，小脑似乎对许多神经认知和行为功能至关重要。Chiari描述了后窝异常，其特征是小脑部分向下移位进入椎管。现在已经发现了几种奇亚里畸形。尽管名称相似，但I型和II型Chiari异常具有不同的病因、表现、诊断标准、管理和预后。

图1所示。A，一个患有Chiari I型畸形的儿童的矢状面磁共振(MR)图像显示上椎管内小脑扁桃体向下移位(箭头)以及颈脊髓内脊髓积水(星号)。B，同一儿童的轴向MR图像显示小脑扁桃体向下移位压迫下脑干(经Poretti A, Boltshauser E和Huisman TA同意转载，儿童Chiari畸形和脊髓脊髓水肿，Semin超声CT MR 2016;37(2):129-42)。

所谓的Chiari I型畸形的特征是小脑扁桃体变形和移位进入上颈椎管(图1)。因此，正确的名称是Chiari I型畸形而不是Chiari I型畸形。Chiari I型畸形在儿童中相当常见，每100个儿童中就有1个。Chiari I型畸形可能是由许多不同的原因引起的，其中颅底异常是最常见的。患有Chiari I型畸形的儿童可能表现出不同的症状。最常见的是后脑疼痛(枕部头痛)和颈部疼痛。然而，在许多儿童(高达35-40%)中，Chiari I型畸形是在脑磁共振成像(MRI)上偶然发现的，可能是由于各种不相关的适应症而获得的。因此，仅偶然发现小脑扁桃体向下移位进入椎管无助于指导治疗。在有症状的儿童中，小脑扁桃体通常受压和变形。此外，30-70%的Chiari I型畸形儿童还会出现脊髓中央管扩张或脊髓内腔(称为脊髓脊髓水肿)。单独出现脊髓灰质炎通常需要神经外科会诊甚至干预。 Neurosurgical intervention may be considered when the child has symptoms related to Chiari I deformity and a displacement of the cerebellar tonsils into the spinal canal is noted greater than 5 mm. If these criteria are not fulfilled, regular follow-up examinations are typically suggested.

图2所示。A，矢状面磁共振(MR)图像显示一个小后窝，小脑部分向下移位进入椎管(箭头)，以及其他特征性表现，如脑干和胼胝体形状异常。B，另一名患有Chiari II型畸形的儿童的轴向MR图像显示小脑半球包围脑干(箭头)(经Poretti A, Boltshauser E和Huisman TA许可转载，儿童的Chiari畸形和脊髓灰质炎，Semin超声CT MR 2016;37(2): 122 -42)。

Chiari II型畸形的定义是后窝小，伴有小脑部分向下移位(图2)。Chiari II型畸形的发生率约为每1000例活产婴儿中有0.4例，并且几乎总是伴有背部开放，其中部分脊髓暴露于皮肤(开放性脊柱发育障碍)。由于脊髓畸形/损伤(如无力、感觉障碍、肠道和膀胱功能异常)和脑积水(脑积水量增加)，患有II型Chiari畸形的儿童在新生儿期出现症状。Chiari II型畸形的主要MRI表现为小脑包围脑干的小后窝，小脑部分向下移位进入上椎管。此外，脑干也可能向下移位，并可能出现其他一些异常表现，包括脑积水。在过去的几年里，一些高度专业化的中心引入了一种手术修复在怀孕期间未被皮肤覆盖的脊柱缺陷，即出生前。该手术已在全球多个专业中心开展，并已证明可减少小脑向下移位，从而降低出生后脑积水的发生率和严重程度。此外，这可能会改善这些孩子的运动功能。

豪氏威马Poretti
约翰霍普金斯大学医学院，巴尔的摩，马里兰州，美国

出版

儿童Chiari畸形和脊髓水肿。
Poretti A, Boltshauser E, Huisman TA
Semin Ultrasound CT MR. 2016年4月

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