抗磷脂综合征是一种由特异性抗体引起的自身免疫性高凝状态，已知与静脉和/或动脉中血块或血栓形成有关。然而，出血很少与该综合征相关。只有少数抗磷脂综合征病例报告同时出血和血栓。有几个因素可能会引发抗磷脂综合征的血栓风险，包括药物，有报道说，当有潜在血栓风险因素的患者使用去甲睾酮药物时，会引起血栓。去甲睾酮是一种含有一种类似于体内自然产生的孕激素的激素的药物。它被用来调节一些月经周期紊乱，许多女性用它来推迟月经周期数天。

原发性抗磷脂综合征患者使用去甲睾酮的出血和血栓形成是一篇期刊文章，报道了一名35岁的沙特妇女被诊断为抗磷脂综合征，她有几次自然流产史和两次下肢深静脉血栓。出于这些原因，她服用华法林片，这是一种用于治疗潜在或现有凝血障碍的药物。在国外度假期间，她在没有医生处方的情况下使用了去甲睾酮来推迟月经。服药15天后，她出现了严重的上腹部疼痛和呕吐，这导致她停服了两天的去甲睾酮和华法林，然后在当地医院重新开始服用。由于生病，她中断了假期回到了国内。她因阴道大量出血被送进医院。入院时，她出现血小板减少症，即血小板缺乏，并在腹部大静脉(称为下腔静脉和双侧总髂)中发现大量血液凝块，这些静脉将隔膜以下各部位的血液输送回心脏。

详细的实验室检查显示患者血红蛋白低于基线水平下降超过5克，血小板计数明显下降，凝血特征明显延长。凝血时间延长意味着血液不能正常凝血使她更容易出血，尤其是阴道出血。她接受了输血和新鲜血浆，以恢复血红蛋白，并对凝血情况进行部分校正，以停止或减少阴道出血。与此同时，她的抗凝治疗以肝素的形式继续进行，因为抗磷脂综合征患者即使在血小板计数低的情况下也有很高的血栓风险。

当时，患者主诉中重度上腹部疼痛，对此进行了充分的检查。检查包括腹部CT扫描，显示她的大血管有广泛的凝血。结果，她接受了前三次高剂量的泼尼松龙静脉注射，然后以较小剂量口服。她还接受了4天的静脉注射免疫球蛋白，并继续接受皮下肝素抗凝治疗，最终改为口服华法林。患者阴道出血逐渐停止，全身情况逐渐好转，病情良好12天后出院。

这个病例报告很有趣，因为它发现抗磷脂综合征中大量出血和低血小板的存在并不能预防血栓性并发症
的伴随发生。此外，血栓形成和大量阴道出血的同时管理对临床医生来说是一个挑战，因为没有关于处理这些病例的循证指南。去甲睾酮通常是安全的，但不适合深静脉血栓形成风险增加的患者。使用去甲睾酮患者静脉血栓栓塞(VTE)的普遍危险因素包括既往特发性或当前静脉血栓栓塞或静脉血栓栓塞家族史，以及严重肥胖(BMI > 30 kg.m2)。

Sawsan Abdullah Al Abdulhai
沙特阿拉伯达曼达曼综合医院风湿病科

出版

原发性抗磷脂综合征患者使用去甲睾酮后出血和血栓形成1例。
Al - Abdulhai SA, El-Ali MW, El-Dahshan Mel-S。
2015年4月22日

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