儿童急性肝衰竭(ALF)被定义为以急性肝损伤、凝血功能障碍(INR≥2.0)的生化证据为特征的严重肝功能损害，无论是否存在肝性脑病(HE)，且无慢性肝病史。ALF可能是致命的，肝移植(LT)通常是唯一有效的治疗方法。我们进行了一项研究，描述1996年至2012年间意大利贝加莫Papa Giovanni XXIII医院儿科肝脏、胃肠和移植部门转介的意大利儿童ALF的特征和结果。

图1所示。55名意大利儿童急性肝衰竭的病因学分布。AIH:自身免疫性肝炎。新生儿血色素沉着病。

入院时，所有患者都接受了检查，以确定ALF的任何特定病因。所有患者均开始药物治疗以支持肝合成功能，但存在严重HE和/或进行性凝血病的患者被列为肝移植。

为了确定与较差结果(需要肝移植或死亡)相关的预测因素，分析将患者分为两组并进行比较。第1组(G1):未行肝移植存活的患者。第2组(G2):行肝移植或肝移植前死亡的患者。

我们的研究结果报告了55例ALF患儿(中位年龄2.6岁，范围0.1-15.1岁;M/F = 31/24)被纳入研究。ALF的病因为:自身免疫性肝炎(AIH) 10例(18%)，代谢紊乱9例(17%)，扑热息痛过量6例(11%)，蘑菇中毒3例(5%)，病毒感染1例(2%)，不确定(未知)26例(47%)(图1)。25例(45%)患者通过药物治疗成功，28例(51%)接受了肝移植，2例(4%)在移植等待名单中死亡。所有移植患者都接受了来自已故供体的肝脏移植。从入院到移植的中位等待时间为9天(1-62天)，而从上架到移植的中位等待时间为5.3天(1-48天)。

中位随访时间为0.8年(范围0.1-17.5)，而移植儿童的中位随访时间为5.7年(0.2-17.5)。总生存率为93%。在多因素分析中，HE严重程度(3-4级)和胆红素≥12 mg/dl是死亡或LTX的独立预测因子(p < 0.05)。

在这项研究中，我们再次证明，确定ALF的病因和预后因素对于制定疾病特异性管理和评估lt的正确适应症至关重要。我们还发现，与其他研究相比，AIH是1岁以上儿童ALF的更常见原因。50%的自身免疫性ALF患者在不需要lt的情况下通过药物治疗成功治疗。这些结果表明AIH可能是ALF的未被诊断和潜在可逆的原因。

为了评估肝移植的正确适应症，我们回顾性地在我们的患者队列中应用了重新定义的King标准，该标准被认为是预测ALF患儿预后的可靠参数。我们发现所有28例移植患者均符合King标准，而在27例经药物治疗恢复的患者中，16例(59%)符合King标准。

我们这组患者的生存率比之前报道的要高，这表明儿童ALF的治疗确实有所改善。这也可能与我们机构的等待名单非常短有关，这反映了意大利器官共享网络的高效器官采购过程。

综上所述，ALF患儿在不需要过度使用肝移植的情况下，可以通过药物联合移植成功治疗。目前ALF患儿的总生存率在90%以上，与慢性肝病患儿的总生存率无明显差异。

Angelo Di Giorgio, Lorenzo D 'Antiga
帕帕乔瓦尼第二十三医院儿科肝病、胃肠病学和移植，
意大利贝加莫

出版

意大利儿童急性肝衰竭的成功管理:在儿童肝移植转诊中心的16年经验。
Di Giorgio A, Sonzogni A, Piccichè A, Alessio G, Bonanomi E, Colledan M, D 'Antiga L
Dig肝脏杂志2017年10月

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