视蛋白是光感受器中的眼部蛋白质，它将光能转化为视觉信号。每个视蛋白含有一个11-独联体-视网膜发色团转化为all-反式当被光子激活时-视网膜。所有-反式-视网膜必须再循环成11-独联体在它能接受另一个信号之前形成。这种循环过程被称为视觉循环，其中有两种:经典循环和视网膜循环。

经典的视觉循环发生在两种不同类型的细胞中，一种是视杆细胞或视锥细胞，另一种是视网膜色素上皮细胞。所有-反式-视网膜从光感受器的视蛋白被转移到RPE细胞，在那里它经历了几个化学反应，直到它被转化为11-独联体-视网膜并返回到感光器。在最近发现的视网膜内视觉循环中，只涉及视锥光感受器和神经胶质细胞。而不是变成11-独联体在细胞中，它以11-视网膜的形式返回独联体-视黄醇转化为锥状光感受器，将其转化为11-独联体-视网膜与脱氢酶。

图1所示。经典的(杆状和锥状光感受器)和锥状(锥状光感受器)视觉循环。

RPE65是一种典型的视觉周期蛋白，它与视网膜色素上皮内的内质网结合。研究表明，RPE65能催化all-的水解反式-视黄醇酯以及全-异构化反式-视黄醇到11-独联体视黄醇。这种酶的突变与许多视网膜疾病有关。

另一个重要的蛋白是光感受器间维甲酸结合蛋白(IRBP)。IRBP保护所有-反式-和11-独联体-视黄醇从光降解。它还作为载体蛋白在视杆细胞和RPE之间的类视黄醇交换中发挥作用。最近的研究表明，IRBP可能在视网膜内循环中作为视黄醇和视网膜在视锥细胞和网膜之间转移的保护蛋白。

选项卡。1。导致视网膜疾病的基因和定位位点
这些数据于2018年3月28日在https://sph.uth.edu/retnet/disease.htm上被访问。请注意，JBC不负责本网站或任何其他第三方托管网站的长期存档和维护。

有许多疾病是由视觉周期蛋白的基因突变引起的。其中最常见的疾病是色素性视网膜炎(RP)。RP首先影响杆状光感受器，然后影响锥状光感受器，因此患者首先在昏暗的光线和周边视觉中出现视力困难，最终大多数患者无法阅读。

另一种遗传性视网膜疾病是利伯氏先天性黑朦(LCA)。那些患有LCA的人在出生时视力急剧下降，尽管他们的视网膜在眼底检查中显示正常。到了青春期，视网膜小动脉收缩，色素发生变化，使病情更加明显。病因尚不清楚，但RPE65常染色体隐性突变可归因于约6-16%的病例。

Stargardt病(STGD)是最常见的遗传性青少年黄斑疾病。与RP相比，STGD导致中心视力丧失，周围视力保留。这归因于ABCA4基因的各种隐性突变导致all-积累反式视黄醇。

糖尿病视网膜病变(DR)是导致成人失明的主要原因。这是一种糖尿病并发症，包括视循环蛋白，是由视网膜毛细血管损伤引起的。毛细血管损伤可导致增殖性DR，最终导致视网膜脱离和失明。

进一步的研究需要官方manbetx手机版发现新的机制，并评估有效的治疗方法，以成功地治疗各种眼部疾病的视周期蛋白。目前正在测试β-环糊精以提高LCA或STGD的光感受器存活率，以及米诺环素作为抗炎药来对抗dr。2017年，FDA批准了一项基因治疗方案，该方案利用注射技术治疗RPE65疾病，如LCA，目前正在研究rAAV载体传递人类RPE65 cDNA的可能性。官方manbetx手机版干细胞疗法也在探索中。官方manbetx手机版研究人员已经成功地衍生出功能性RPE，可以吸收所有-反式-视黄醇并分泌11-独联体-视网膜，为移植研究打开了大门。官方manbetx手机版

当前和未来对视周期蛋白作用的研究对保护官方manbetx手机版人类视力和预防失明具有重要意义。

Rujman Khan, Xin Yee Ooi, Andrew chin
德克萨斯大学里奥格兰德河谷医学院生物医学科学系，美国德克萨斯州爱丁堡

出版

视循环蛋白:结构、功能和在人类视网膜疾病中的作用。
刘建军，刘建军，刘建军
生物化学学报，2018年8月24日

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