自身免疫性感音神经性听力损失(SNHL)是一种罕见的临床症状，占所有听力损失病例的不到1%;然而，由于缺乏具体的诊断测试和鉴别诊断的复杂性，这可能是一种低估。这种疾病可能只局限于耳朵，或者听力丧失可能是一种全身自身免疫性疾病的症状。

自身免疫性SNHL的定义几十年来一直在变化。Malik等人考虑到某些器官特异性疾病可能只是全身性疾病的初始表现，提出将所有病例称为“免疫介导的内耳疾病”(IMIED)，区分“器官特异性”(OS-IMIED)和“系统性”(S-IMIED)形式。

图1所示。系统性免疫介导的内耳疾病(S-IMIED)的听力损失。网点大小反映流行程度。

发病率是有争议的。不同的作者已经报道了几种系统性自身免疫性疾病的听庭受累。然而，S-IMIED中内耳受累的发生率很少被描述，而患病率的报道却更频繁(图1和2)。

IMIED的管理以听力保护为目标。药物治疗主要局限于高剂量皮质类固醇和长期逐渐减少和低剂量维持治疗。虽然最初对类固醇的临床反应有助于确定诊断，但对于需要皮质类固醇治疗的进行性听力损失患者，只有14%的患者在34个月后仍有反应。此外，15%的患者在治疗的第一个月内出现类固醇相关的副作用，6%的患者不得不停止类固醇治疗。

已经提出了几种策略来克服这个问题，例如可能与较高复发率相关的较短的类固醇治疗方案，或鼓室内类固醇注射。对于未来，我们推测在SNHL患者中直接通过内耳干预调节免疫系统来修复组织组织和改善听力的可能性。在SNHL的病理生理中，内耳组织巨噬细胞似乎是调节内耳免疫反应的潜在靶标。

然而，有些患者宁愿避免或不能忍受药物治疗的副作用。除了对听力损失在轻度到重度(25-70分贝)之间的受试者进行药物治疗外，还可以尝试使用助听器进行康复。目前还没有关于助听器在OS-IMIED和S-IMIED中的应用的研究。助听器在IMIED应用的主要困难在第一阶段表现为听力损失的波动，以及与耳蜗损伤有关的感知扭曲造成的任何程度的听力损失。

对于发展为严重/深度SNHL且不再受益于助听器放大的患者，建议进行人工耳蜗植入。虽然免疫介导的深度SNHL患者是人工耳蜗植入的理想人选，但由于这些患者经过多年的听力后变得耳聋，相关的全身性疾病、内耳结构的特异性损伤以及所服用的药物可能会影响人工耳蜗植入的结果。

图2所示。图示免疫介导的内耳疾病(IMIED)中听力损失的患病率(%)。

与其他原因的耳聋患者相比，植入式IMIED患者已报道了良好的效果和良好的表现。有趣的是，不管影响内耳的各种疾病的病因如何，病理结果都是相同的:它们包括外周受体的变性和破坏;淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞的节段性和弥漫性浸润;纤维组织增生;以及不同程度的内耳骨化。耳蜗纤维化或骨化发生率高达50%，主要由淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞的节段性和弥漫性浸润以及纤维组织的增生引起。早期诊断，及时治疗，可取得较好的效果。在严重/深度耳聋的情况下，可能需要在耳蜗炎症后闭塞变化之前进行早期植入。

Mancini P, Atturo F, Di Mario A, Portanova G, Ralli M, De Virgilio A, De vincis M, Greco A
罗马大学感官系，罗马，意大利

出版

自身免疫性疾病的听力损失:患病率和治疗选择
Mancini P, Atturo F, Di Mario A, Portanova G, Ralli M, De Virgilio A, De vincis M, Greco A
autoimmune Rev. 2018

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