肺动静脉畸形(PAVM)是一种先天性的肺血管畸形。它们起到分流的作用，使流经这些畸形的血液不被充氧或过滤(图1)。这些患者通常在运动时呼吸困难，功能水平降低，发绀和鸡腿状手指，并且大脑和其他器官栓塞的风险很高。30%-40%未经治疗的PAVM患者会发生严重的神经系统事件，如短暂性脑缺血、中风和脑脓肿。也有破裂的风险，特别是在怀孕期间，导致严重出血。在超过75%的病例中，PAVM出现在遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患者中(Mb. Osler)，约25%-30%的HHT患者患有PAVM。据估计，HHT的流行率为每5000-10 000人中有1人，而人群中PAVM的流行率约为每20 000人中有1人。

图1所示。肺动静脉畸形，血液在囊内分流而不能充氧或过滤血液。PA =肺动脉。肺静脉

首选的治疗策略是栓塞供应PAVM的动脉。它是一种在局部镇痛下进行的微创手术，无需恢复期，疗效高，并发症少。栓塞的优点是闭塞了向PAVM供血的动脉，同时保留了邻近的正常肺动脉(图2A和B)。栓塞可预防脑卒中、脓肿和肺出血，进一步提高功能水平，有循证治疗这些畸形的指征。在经验丰富的人手中，95%-100%的病例在技术上成功阻断供血动脉。然而，约8%-15%的病例出现再通或原发性栓塞不足。这种疗法的不良反应并不严重，约占10%-20%的病例。自限性胸膜炎伴或不伴小肺浸润及呼吸性胸痛发生率为10%-15%，心前疼痛发生率为2%-5%，分娩时线圈脱位或错位发生率为4%。导管诱发的心动过缓和异位心跳在导管置入术中很常见，但是自限性的。与这种治疗有关的死亡率从未有过报道。PAVM栓塞后的临床和解剖学评估对于发现持续或再灌注的病变是重要的。 These patients will often have symptoms but a significant minority are asymptomatic.

该研究的目的是评估PAVM栓塞后患者的临床结果。该研究包括所有在HHT和PAVM参考中心接受栓塞治疗的pam患者，时间超过20年。登记了人口统计学数据、HHT基因分型、临床表现和结果。将HHT患者与非HHT患者进行比较。临床检查、超声心动图对比和计算机断层扫描(CT)用于评估随访时的临床结果。在研究期间，136例339 PAVM患者接受了栓塞治疗，其中22例没有HHT。孤立性PAVM在非HHT患者中比HHT患者更常见。首次栓塞后平均随访58个月。

图2所示。在栓塞前(左图)和栓塞后(右图)阻塞输往囊的动脉。正常血管不受影响。

首次栓塞的平均年龄为46.5岁，最后随访的平均年龄为51.8岁。随访无分流的临床成功率为87%。栓塞相关的30天死亡率为0%。大多数患者可以在一次疗程中治疗，但许多患者需要长期随访，反复进行临床检查和再次栓塞。大部份接受栓塞治疗的患者都有HHT。多发性PAVM与HHT相关。PAVM患者应筛查HHT, HHT患者应筛查PAVM。栓塞术是一种安全的手术，临床成功率高。PAVM栓塞是一种明确的治疗方法，是一种行之有效的方法，对血液的氧合有显著的影响，对脑内的矛盾栓塞有预防作用。建议高危患者，特别是HHT患者进行PAVM筛查。

保罗·埃里克·安德森
丹麦欧登塞大学医院放射科;丹麦南方大学临床研究系官方manbetx手机版

出版

136例长期随访的肺动静脉畸形的影像学和临床分析。
安徒生PE, Tørring PM, Duvnjak S, Gerke O, Nissen H, Kjeldsen AD
临床放射杂志2018年11月

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