结节病是一种罕见的疾病，人们对其了解甚少，最常发生在胸部。原因尚不清楚。虽然结果通常是有利的，但少数人会形成肺部瘢痕(纤维化)，如果范围广泛，将导致严重的呼吸短促甚至死亡。当结节病影响到心脏或大脑等重要器官或导致呼吸短促时，治疗是必不可少的。当只有胸部淋巴结(I期)受到影响时，不需要治疗，因为没有肺纤维化的风险，而且几乎所有I期病例无需治疗就能清除(消退)。当肺部受到影响时(II期，III期)，治疗决定是复杂的，因为不是所有病例都能自发解决或只留下轻微的疤痕(不足以干扰正常活动)。阶段是走向结果的有用指南。第一阶段是最有利的，几乎所有病例都能自发消退。II期更可能，III期更可能留下肺纤维化。我们无法预测一个人的病情是否会在不接受治疗的情况下好转。 The caregiver must weigh the benefit of treatment against its potential harm. Prednisone (a form of cortisone) is very effective in resolving the lung involvement short-term. It has well-known side effects—weight gain, diabetes, high blood pressure, bone thinning—that we would like to avoid. Moreover, it hasn’t been shown to benefit persons long-term.

治疗病人的医生面临着一个两难的选择:避免有副作用的治疗，希望病情会自行消退;而治疗，希望防止致残或致命的肺纤维化。在肺受累患者(II期、III期)中，比较治疗组与未治疗组的小型试验显示，未治疗组的长期预后略好。

结节病的死亡率在转诊设置远比在临床实践设置。在校正了较高比例的晚期患者后，转诊机构的患者接受强的松治疗和死于结节病的可能性是实践机构的7倍。转诊机构的调查人员通过断言它们反映了其受试者疾病的严重程度，从而说明了较高的治疗比例和死亡率。另一种解释是，强的松通过抑制免疫反应来阻止自发消退。为了验证这些假设，需要对两种情况下的疾病严重程度进行直接比较。不存在。

使用完全不同治疗指征的两种转诊环境的结果为检验这些假设提供了另一种方法。在一种情况下，泼尼松对肺部受累的治疗仅限于4人(159人中的4人)，他们的疾病在观察中恶化。20年后，141人痊愈，18人有局部肺纤维化，但无明显损害。在另一组中，在335名新诊断的患者中，强的松是根据“临床结果评分”提供的，其中包括持续(未恶化)肺部受累。在5年随访中评估的213人中，168人接受了强的松治疗。其中144人需要继续治疗慢性疾病。

除了科学信息和信念之外，还有三种力量驱使人们做出治疗的决定:

1)被告知可能患有严重疾病的患者希望得到治疗。这种期望可能会影响医生的判断。

2)医生担心，对于肺部持续受累但没有恶化的患者，不进行或延迟治疗可能导致致残或致命的肺纤维化。

3)著名专业组织的指南建议，对于肺部受累没有随着时间恶化的患者，不应进行治疗。

杰罗姆·M·赖希
厄尔·A·Chiles研究所官方manbetx手机版

出版

肺结节病的治疗指征。
帝国JM
血管性弥漫性肺结节病2016年3月29日

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