法洛四联症是一种先天性心脏缺陷，它由四个部分组成:主动脉覆盖心脏的两个心室，两个心室之间的一个洞，右心室出口狭窄和右心室肌肉增厚。这导致蓝色婴儿，因为蓝色无氧血液从右心脏分流到左心脏，而没有经过肺部。最终的治疗是完全的手术矫正，可以在生命的最初几个月安全地进行。出生体重过低或解剖结构不佳的婴儿被认为是高风险的，可以分阶段进行手术。

完全性缺损的外科修复通常包括分割右心室肌以移除右心室出口处的阻塞束;此外，肺动脉瓣可以切除或用合成材料代替，这种材料不会随着孩子的生长而生长。这些运动对以后的心脏功能有不利影响。右心室的切口会导致心肌减弱，从而导致右心室衰竭。切除或置换肺动脉瓣和肺动脉扩张会导致血液漏回右心室并导致其进行性扩张，从而导致晚期心力衰竭。所有这些后果都增加了这些儿童生活质量低下甚至死亡的可能性。为了减轻法洛四联症修复后的急性和慢性右心室容量过载，已经提出了几种技术，最近肺瓣膜保留手术得到了普及。保留肺动脉瓣可减少右心室的返流量，而原生肺动脉瓣具有生长潜力的优势;因此，婴儿将来可能不需要手术来修复或更换瓣膜。然而，它可能导致残余的肺动脉瓣狭窄，从而增加右心室压力，特别是在中度和重度肺动脉瓣环狭窄的患者中。

肺动脉瓣保留对瓣膜功能和瓣膜再手术率的影响需要进一步评估，特别是在长时间的随访中。本研究旨在评价肺小叶和右心室保留联合三尖瓣修复术对法洛四联症患儿右心室流出道压力梯度、肺动脉瓣泄漏程度及再手术的影响。通过右心房进行手术保留了右心室肌肉，并评估了三尖瓣(右心两个心室之间的瓣膜)是否存在任何程度的泄漏，并进行了修复，以防止右心脏容量过载。肺动脉瓣保存在所有婴儿中都是可行的。在大多数婴儿中，通过刀打开融合的瓣膜小叶成功地进行了修复，很少需要更复杂的瓣膜修复。该技术有效缓解了所有婴儿的梗阻，医院并发症与标准手术相当。随访期间，右心室流出口压力梯度继续下降，“提示无狭窄”(图1)，肺动脉瓣泄漏程度未增加。在需要后期再干预的婴儿中，2.5%是由于右心室出口狭窄。

本研究证明，在法洛四联症修复过程中保留肺动脉瓣和右心室，并积极处理任何三尖瓣泄漏，对于治疗右心室流出道狭窄是安全有效的。

阿拉法特先生，艾哈迈德·埃尔马鲁克
埃及坦塔大学心胸外科

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