皮肌炎(DM)是一种慢性炎性疾病，主要累及皮肤和肌肉。系统性硬化症(SSc)是一种病因不明的自身免疫性风湿病，以血管改变和多器官进行性组织纤维化为特征。

外周微血管病变是SSc的典型特征，在糖尿病中也很常见，可以通过甲襞视频毛细血管镜检查(NVC)很容易识别，这是一种无创、安全的技术。被称为“硬皮病型”的特征性NVC模式在SSc中有典型描述，在其他“硬皮病谱系障碍”中也有报道，包括糖尿病。只有少数研究描述了最后一种临床状态下NVC随时间的主要变化。

图1所示。A:皮肌炎(硬皮病样)患者3年随访期间的甲襞视频毛细血管镜图片。B:系统性硬化症患者随访期间甲襞毛细血管镜模式进展的例子(a =早期，B =活跃，c =晚期模式)。放大200倍。

我们回顾性研究的目的是描述糖尿病患者在三年随访期间的主要NVC变化，并研究与性别、年龄和病程匹配的SSc患者相比，首次就诊(首次毛细血管镜检查)时NVC结果的可能差异。

24 DM(平均年龄54±15SD岁);病程4±5年;男性4例，女性20例)，SSc患者24例(平均年龄55±13岁;病程4±5年;4名男性和20名女性)的年龄和首次发生NVC的病程相匹配。NVC评估了以下定性参数:血管袢增大(毛细血管直径不规则或均匀增加，≥20 μm，但<50 μm)，巨大毛细血管(毛细血管直径均匀扩张，≥50 μm)，微出血(含铁血黄素沉积引起的深色肿块)，毛细血管分叉(毛细血管形状异常，分支，浓密，相互连接，源自单个毛细血管，血管新生表达)，血管阵列紊乱，毛细血管密度(第一行每线性毫米的毛细血管数)。计算微血管病变进化评分(MES)。

在这项研究中，24例糖尿病患者中有19例(79%)在基线时显示NVC“硬皮病样模式”。

与SSc患者比较，SSc患者的巨毛细血管和微出血评分均显著高于DM患者(p=0.04, p=0.05)，而DM患者的毛细血管密度、分支和紊乱评分均高于SSc患者(p=0.05;p = 0.002;分别为p = 0.004)。在基线时，DM患者分支毛细血管的绝对数量显著高于对照组(p=0.002)， SSc患者分支毛细血管的绝对数量显著高于对照组(p=0.05)(表1)。

在DM患者的3年随访期间，没有观察到所有毛细血管镜评分有统计学意义的变化(图1A)，不同于众所周知的微血管病变是进行性的SSc(从“早期”到“活跃”，最后到“晚期”模式)(图1B)。

通过比较抗jo -1抗体阳性与非阳性DM患者，两组主要毛细血管参数在基线时的得分无统计学差异。在我们的研究中，相关的血管生成是糖尿病患者独特的NVC特征:DM和SSc患者在基线时的比较表明，后者疾病中巨毛细血管和微出血的患病率特别高，而前者中分支毛细血管(血管生成)和毛细血管损失的频率更高。

选项卡。1。全皮肌炎(DM)和系统性硬化症(SSc)患者甲襞视频毛细血管镜(NVC)基线参数的比较报告平均值±标准差。

综上所述，SSc和DM都可能表现出类似的甲襞微血管异常，这些异常可以通过NVC检测到。然而，DM和SSc表现出完全不同的甲襞毛细血管特征:这为DM毛细血管镜模式的可能识别打开了大门(不同于众所周知的SSc硬皮病模式)，这可能与结缔组织疾病的早期诊断有很大的相关性。

M . Cutolo, A . Sulli, C . Pizzorni
官方manbetx手机版风湿病学研究生院风湿病研究实验室和学术部门，
内科-热那亚大学- IRCCS圣马蒂诺综合医院，日内瓦，意大利

出版

皮肌炎与系统性硬化症患者甲襞毛细血管镜改变的长期随访。
李建军，李建军，李建军，李建军，李建军，李建军，李建军，李建军
临床风湿病杂志2018年10月

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