尼曼-匹克C1型(NPC1)疾病是一种溶酶体贮积性疾病，全世界每10万例活产婴儿中就有近1例患病。NPC1疾病是由基因突变引起的NPC1导致NPC1蛋白功能失调的基因，这有助于胆固醇和其他脂质从溶酶体流出到其他细胞器。在缺乏完全功能的NPC1蛋白的情况下，溶酶体逐渐积累胆固醇，这损害了它们的功能和细胞利用这些脂质满足能量和结构需求的能力。最终，溶酶体脂质积累导致细胞功能障碍、炎症和细胞死亡。这些病理过程累积在严重的神经、肺、脾和肝损害中，极大地限制了NPC1疾病患者的生活质量和寿命。目前，治疗NPC1疾病的工具范围有限，因此对这些患者进行进一步的研究至关重要。官方manbetx手机版

图1所示。植物甾醇一旦被食用，就会与胆固醇竞争，促进肠道吸收。因此，摄入大量的植物甾醇可以减少肠道吸收的胆固醇量，从而降低肝脏和血浆胆固醇水平。(B) Niemann-Pick型C1 (NPC1)病小鼠(即模仿人类NPC1疾病症状的小鼠)被喂食添加植物甾醇的常规饮食。植物甾醇补充，特别是大量补充，可降低肝脏胆固醇水平，减少炎症和损伤，从而改善NPC1病的肝脏症状。

植物甾醇是在各种植物和坚果中发现的化合物，在一般饮食中摄入量很低。由于其结构与胆固醇相似，植物甾醇会干扰肠道对膳食胆固醇的吸收。因此，增加植物甾醇的摄入，例如通过所谓的“功能性”人造黄油，可以降低肝脏和血液中的胆固醇水平。过去，我们的研究小组表明，在非酒精性脂肪性肝炎小鼠模型中，膳食中补充植物甾醇可以降低肝脏胆固醇水平、炎症和损伤。非酒精性脂肪性肝炎与NPC1疾病相似，溶酶体脂质积累是关键的病理触发因素。鉴于本研究的结果，我们试图研究补充植物甾醇是否也可以改善NPC1疾病小鼠模型的外周症状。

我们的研究结果表明，补充植物甾醇可以减少NPC1疾病的肝脏胆固醇积累、炎症和损伤。此外，补充植物甾醇使血浆免疫细胞向更抗炎的方向转变。这些结果表明，植物甾醇可能是一种廉价、广泛可用的改善外周NPC1疾病症状的工具。未来的研究应该官方manbetx手机版调查植物甾醇对NPC1疾病患者是否安全有效，特别是与其他可用的NPC1疾病治疗相结合。

Inês Magro dos Reis, Tom Houben, Ronit Shiri-Sverdlov
荷兰马斯特里赫特大学医学中心营养与代谢转化研究学院(NUTRIM)分子遗传学系官方manbetx手机版

出版

在Niemann-Pick型C1疾病小鼠模型中，膳食中补充植物甾醇酯可减轻周围症状。
Inês Magro dos Reis, Tom Houben, Yvonne Oligschläger, Leoni b cken, Hellen Steinbusch, David Cassiman, Dieter l tjohann, Marit Westerterp, Jos Prickaerts, Jogchum Plat和Ronit Shiri-Sverdlov
[J] .油脂学报。2020年6月

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