纤维化间质性肺疾病患者的棍棒症
很多年前,希波克拉底已经描述过棍棒。棒状物是指甲基部的变形,导致肿胀和海绵状突起。它常见于间质性肺疾病(ILDs)患者。ILDs包含多种影响肺泡(呼吸树的弥散端,与血管进行气体交换)和肺间质的疾病。间质是肺泡和血管之间的空隙。这些疾病中很大一部分以进行性肺纤维化为特征,其中最常见的形式是特发性肺纤维化(IPF)。IPF是一种致命疾病,不治疗的中位生存期为3-5年。肺纤维化患者的症状是呼吸困难、咳嗽和疲劳。体格检查常发现细小的双基底吸入性裂纹和手指杵状。
在IPF中,棒化与预后不良有关,但对于评估ild中棒化的最佳方法知之甚少。因此,棍棒的患病率、临床用途和临床意义尚不清楚。因此,我们的目的是评估不同棒化评估方法在纤维化ild患者中的一致性。此外,我们评估了不同纤维化性ild的杵状变患病率以及杵状变与疾病严重程度和生活质量的关系。
包括两个三级转诊中心连续的纤维化ild门诊患者。治疗医生和研究人员用指骨深度比、数字指数、沙姆罗斯体征试验和视力来评估棒化(图1)。此外,患者完成了关于生活质量和症状的患者报告结果(PROMs)。
我们纳入了两个三级转诊中心的153例纤维化ild患者(68例IPF患者),平均年龄为65岁(范围33-88岁)。所有患者均测量肺功能。平均强迫肺活量(FVC)为79%(25-145%),平均血红蛋白一氧化碳转移量(TLCOc)为50%(16-104%)。
我们发现在不同的棒化测量方法之间对棒化的存在没有微弱的一致。引人注目的是,医生和调查人员对棍棒的评估显示出更好的一致性。根据使用的方法不同,棍棒的患病率不同,在整个患者组中为7-42%,在IPF中为7-52%。通过肺功能参数FVC或TLCOc (p > 0.2)或生活质量评分测量,棒化程度与疾病严重程度无关。尽管俱乐部被认为是ild的重要临床特征,但俱乐部的评估方法没有或不一致。在我们的纤维化ILD队列中,有7-42%的患者出现球杆现象,与疾病严重程度和评分质量无关。因此,需要进一步的研究来更深入地了解如何可靠地测量棍棒,以及棍棒可能的预后价值和演变。
Mirjam van Manen, Catharina Moor, Marlies Wijsenbeek
荷兰鹿特丹伊拉斯谟大学医学中心呼吸内科
出版
纤维化间质性肺疾病患者的棍棒症Van Manen MJ, Vermeer LC, Moor CC, Vrijenhoeff R, Grutters JC, Veltkamp M, Wijsenbeek MS
呼吸医学2017年11月
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