皮肤t细胞淋巴瘤(CTCL)是指到达或停留在皮肤上的t淋巴细胞的恶性肿瘤。大约50%的CTCL病例是ssamzary综合征和蕈样真菌病。该疾病的典型外部表现为瘙痒性红皮病(全身性剥脱性皮炎，累及患者90%以上的皮肤)(图1)。

图1所示。ssamzary综合征的临床表现:累及手和指甲的红皮病。

通常，当血液中存在癌性t细胞时，患者的预后很差:平均总生存期约为5年。因此，简便、准确地检测ssamzary综合征血液中恶性细胞具有重要的预后和诊断价值。它对疾病治疗和治疗效果评估也很重要。目前，恶性T淋巴细胞表面CD26、CD27、CD7等标记物的消失是CTCL最一致的特征，也是常规的诊断检查。然而，在ssamzary综合征的癌细胞上，尚未发现一种可以作为诊断标志物的单细胞表面分子。

本研究的目的是确认细胞表面分子CD164作为ssamzary综合征患者血液中癌症T细胞的潜在标记物。为此，我们研究了ssamzary综合征患者外周血淋巴细胞的CD164细胞表面分布，并将其与健康个体和良性炎症性皮肤病(ISD，牛皮癣)患者的结果进行了比较。作为第一步，我们评估了CD164细胞表面在T辅助淋巴细胞总数上的表达，我们发现与对照组相比，ssamzary综合征患者血液中的CD164分子含量更高(图2A)。此外，CD164并不是随机分布在ssamzary综合征患者的淋巴细胞群中。在大多数情况下，我们发现CD164分子主要表达在具有典型恶性过程CD26丢失的肿瘤t细胞上。相反，在对照样本中，CD164的分布与CD26的损失无关(图2B)。

图2所示。ssamzary综合征患者的T细胞中CD164分子的数量增加。

下一步，我们分析了个体ssamzary综合征患者血液中CD164在恶性T细胞上的表达水平与良性旁观者T细胞的表达水平是否存在差异。CD164在良性T细胞上的分布与健康供者淋巴细胞上的分布无显著差异。此外，在大多数情况下(8名患者中的6名)，我们发现CD164分子数量在癌症t淋巴细胞上较高，而在非恶性细胞上保持较低(图2C)。

总之，我们的数据表明，CD164的表达增加可能是一个有希望的诊断参数，也是ssamzary综合征CD164相关治疗方法的潜在靶点。根据我们的研究结果，CD164符合这种标记物的标准:其在ssamzary综合征患者血液中的表达明显较高，CD164分子主要定位于肿瘤t细胞表面。基于对照人群数据，我们提出流式细胞术检测发现红皮病患者血液中超过20%的T细胞CD164应引起ssamzary综合征的怀疑。

Desislava Ignatova
瑞士z里奇大学医院皮肤科
保加利亚索非亚医科大学医学化学与生物化学系

出版

ssamzary综合征恶性T细胞中CD164的表达。
Guenova E, Ignatova D, Chang YT, Contassot E, Mehra T, Saulite I, Navarini AA, Mitev V, Dummer R, Kazakov DV, French LE, Hoetzenecker W, Cozzio A。
皮肤学报，2015年11月2日

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