皮肌炎是一种罕见的炎症性疾病，其特征是在肌肉活检中有特定的皮肤表现和炎性病变。皮肌炎最常见的临床症状包括面部、颈部和上躯干的红斑，称为“颈V征”，以及手指上略高的红斑丘疹，称为“Gottron丘疹”，60%至80%的患者都有这种症状。指甲的变化(如沿着远端甲襞毛细血管毛细管扩张,periungual红斑、角化过度)是常见的。上眼睑呈紫红色变色，伴或不伴眼睑水肿。光敏和瘙痒是相当罕见的。肌肉症状包括轻度至重度近端肌肉无力，三分之一的病例随后出现疼痛。这些病人很难抬起手臂或爬楼梯。肌肉痉挛和弥漫性不明原因的疲劳也可能出现。吞咽困难、体重减轻或呼吸困难可能随着时间的推移而出现，通常是疾病进展或潜在恶性肿瘤的迹象。患者的临床表现和严重程度不同。

图1所示。在掌指的红斑丘疹,近端指间关节(Gottron丘疹),如指甲的变化(periungual红斑角化过度和远端甲襞)我们的病人的双手。

皮肌炎的确切病因尚不清楚。这是一种自身免疫性疾病，意味着身体的抗体会攻击健康细胞。病毒感染或癌症一直被认为是皮肌炎的触发因素。与恶性肿瘤有关的病例约占20%。最常见的相关恶性肿瘤包括乳腺癌、卵巢癌、肺癌和结肠癌。值得注意的是，皮肌炎不仅可以在癌症诊断之后出现，也可以在癌症诊断之前出现。同样重要的是，皮肌炎的严重程度不能预测或表明潜在的癌症，就像我们的病例一样。

在此，我们报告一例43岁的妇女，她的医生因疑似接触性皮炎而转诊到我们医院，因为她描述她的手臂和腿部有轻微的瘙痒感作为她的主要症状。体格检查显示她的手指上有红斑丘疹，双手指甲有轻微变化(甲周发红、角化过度和远端甲襞毛细血管扩张)(图1)。值得注意的是，患者自己甚至没有提到这些轻微的变化。然而，对她的病史进行彻底检查后发现了更多症状。她的近端四肢和颈部屈肌肌肉疼痛无力，导致她难以抬起手臂、梳头和爬楼梯。同时，她有吞咽困难，特别是固体营养，并报告在过去3个月内体重减轻了10公斤。实验室检查结果显示血清肌酸激酶和肌红蛋白升高。肌电图，皮肤活检和肌肉活检证实了皮肌炎的诊断。

图2所示。胸部计算机断层扫描(CT)显示右肺上野一推测结节。

由于我们意识到皮肌炎可能与恶性肿瘤有关，我们进行了彻底的肿瘤筛查检查。胸部计算机断层扫描显示右肺上野有肺结节(图2)。肺活检组织学检查显示为中度分化腺癌，是一种相当罕见的肺癌。其他淋巴或器官转移已被排除。

我们的病人被诊断为副肿瘤皮肌炎作为肺腺癌的第一个征兆。确诊后，她接受了右上肺叶切除术。术后患者皮肤病变、肌肉无力、吞咽困难明显改善，1个月后完全消失。

本病例报告强调了彻底的临床检查和寻找皮肌炎患者潜在恶性肿瘤的重要性。即使皮肌炎有轻微的外观或离散的皮肤表现，如我们的病例，可能是肿瘤疾病的第一个迹象。由于肿瘤合并皮肌炎患者预后和生活质量可能较差，因此早期诊断和治疗这种副肿瘤疾病非常重要。早期认识和意识到这种实体不仅对肿瘤的及时诊断很重要，而且对这些患者更好的预后和生活质量也很重要。

Eleni Papakonstantinou医学博士
德国汉诺威医学院皮肤病学和过敏学系

出版

轻度皮肌炎作为肺腺癌的前驱症状:1例报告。
帕帕康斯坦丁努E，卡普A，拉普U
2016年2月6日

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